よくある質問 Q＆A
小耳症とは
【概要】
耳介が産まれながらに小さい、もしくは完全に欠損している疾患です。聴力にも影響します。 第1第2鰓弓症候群と呼ばれる下顎、耳、口などに形態異常を生じる先天性疾患の症状のひとつとしてあらわれることもあります。日本人における発生頻度は6,000～10,000人に1人で、欧米諸国より高くなります。
【原因】
胎児初期（器官形成期）の耳の発育不全で、遺伝性は不明であり、家族内発生は数％です。
【症状】
一つ目は耳介の欠損です。耳介がやや小さく軟骨の一部を欠くものから、耳介がほとんど認められない無耳症と呼ばれる状態まで様々です。二つ目は外耳道という耳の穴の閉鎖です。閉鎖により音の伝達ができず、難聴になります。3つ目は耳が小さい側の顔の骨の発達が不十分となることです。上あごや下あごが小さくなります。また顔面神経という顔の筋肉を動かす神経のはたらきが弱いため、眉毛が上がらない、眼が閉じにくい、口角の位置が下がるなどの症状がでます 。
【検査・診断】
診断は視診にて行います。 耳介以外の奇形有無を確認するためにCTなどの画像検査も行います。遺伝子疾患に関連して発症することもあるため、遺伝子検査を行うこともあります。また、聴力検査で聞こえの程度を評価することも重要です。
【治療】
耳の成長は10歳頃までに成人とほぼ同じ大きさに達するので、耳介の形成手術をする場合は10歳頃に複数回の手術を行い、耳介を形成します。主に「肋軟骨を用いた耳形態のフレーム作成」と「耳介皮膚の再建」の2つから構成されます。肋軟骨移植術では耳介の形作るために柔らかく形成可能な肋骨の軟骨を使用します。 肋軟骨は加齢により柔軟性が失われ、フレーム形成が難しくなります。そのため、肋軟骨を用いた形成手術は20歳までが推奨されます。
耳以外の合併症に関しても適宜治療介入を検討します。
周囲への告知（幼稚園・小学校入学時など）
定期通院している形成外科の医師に確認した所、「だいたいの家庭は小学校で担任の先生に説明をしている」との事でしたが、みみとも東京の会員さんの中には周囲に全く説明されていない方もいらしゃいます。
我が家では生まれてから1度も耳を隠すヘアスタイルをしたことがないので、定期的に周囲から指摘を受けます。0歳児学級に通っていた際に、何も説明しなかった所、「〇〇ちゃんの耳、見た？」と噂されていた事があり、それを知ってからは進級の都度保護者会で説明をするようにしています。担任の先生や園長先生・校長先生にも事前に伝えるようにしています。
小学校に入ってからは、子供たちにもある程度理解力があるはずだと思い（補聴器をいたずらされたくない面もあり）、クラスメイトのお子さん達にも説明するようになりました。
「髪で隠しているから大丈夫」「エピテーゼがあるので大丈夫」と言うご家庭も、何かの際に担任がフォローできるように、担任の先生だけにでも説明しておいた方が良い気はします。
補聴器を使用する場合は子供たちが珍しがって触ってしまったり、「一人だけずるい！」と言われたりするケースもあるので、お子さん一人で周囲との軋轢を解決するのが難しそうな場合は保護者の方のお力添えが必要かと思います。
小耳症のお子さん本人やご家族は、「何で耳が小さいの？」「その耳はどうしたの？」と言った質問をされることがあります。
本人にも親御さんにも、何か決め台詞があるといいですね。質問をしてくるのは大概子供なので、単純明快な答えをお勧めします。一番多い返答は「生まれつき」です。
答えてもしつこく毎日聞いてきたり、明らかに嫌がらせで言ってくるお友達も中にはいるので、小耳症に関わらず他の嫌がらせ同様に「何回も同じ事を言われるとイヤな気持ちになるよ」「○○って言われるとイヤな気持ちになるよ」と答えられるとよいですね。イヤな事があったり、自分で消化できない時は周囲に助けを求められるように、親が「いつでも耳を傾けていますよ」と姿勢を示してあげる事も大切だと感じます。
また、小耳症のお子さんが親御さんに「自分の耳はどうして小さいの？」と質問してくる事もあります。我が家の場合、2歳の時は「生まれつき」と答えました。3歳4歳と成長して来てからは「世の中には色々な人がいて、小耳症はあなたに備わった個性。そのお陰で地域に捕らわれない交流ができているし、多くの経験をして、きっと人の気持ちを理解する力を持った素敵な大人になれると思う」と伝えています。ご自身のお子さんになら、予め答えを用意しておくよりも、「なんでだろうね、一緒に考えよう」と言う姿勢も素敵ではないでしょうか？
マスク対策（つけられない！）
① マスクゴム
②貼るマスク
③ヘアピン等でとめる
④三つ編み等にひっかける
⑤カチューシャにボタンやフックを縫い付けてひっかける
⑥「マスクはできない」と主張する
小耳症でもギリギリ耳にかけられる子もいるので、試してみて下さい。
我が家はマスクゴムはいろいろ試したのですが、全てずり落ちてしまったり、圧迫感が不快過ぎたりで着用できませんでした。三つ編みにもうまくかからず、カチューシャのみが安定したので、幼稚園や小学校では事情を説明して着用の許可を貰っておりました。
聴覚障害児クラスへの通級
小耳症のお子さんの中には難聴支援学級に通級しているケースが散見します。通常週に1回程度の通級になりますが、移動や付き添いの負担がある代わりに様々なフォローが受けられます。
小学校入学と同時に通い始め、卒業までには「自分で自分の事を周囲に伝えられるようになる」事を目標とするケースが多いようです。「右（左）の耳が聞こえないので、健聴側から話かけてほしい」「座席は廊下側にしてほしい」「ざわざわした場所だと聞き取り辛いので後で静かな場所で改めて聞きたい」等、「自分がどう言う特性をもっていて、どういう配慮が必要かを自分で伝えられる」ように訓練して行きます。
また、在籍校に出張してクラスメイトや担任の先生に難聴理解授業を開いて下さったり、補聴器の取り扱いで不安を抱いている時に学校側との間に立って下さったりときめ細かなサポートを受けられるケースが多い様です。
通える範囲に難聴支援学級がある場合、通級を検討してみてはいかがでしょうか？
エピテーゼ（義耳）
色々な使い方があります。
小学校入学から形成手術まで毎日使用する事で、小学校以降は周囲に小耳症を開示しないで済んだと言う方もいらっしゃいますし、記念撮影等ピンポイントで使用する方もいらっしゃいます。メガネの装用用に作成したり、ピアスの為に作成したり。。。
専用糊での装用により、プールでの使用も可能なので、汗で取れたりする心配はほぼないとは思います。貸与を行っているサロンもありますので、汗による剥落やかぶれ等使用方法に不安のある方は購入前に試用されると良いと思います。
非対面での製作が可能なサロンもありますので、自宅近くにサロンがない場合も検討可能です。
エピテーゼには、手術不要、耳介の再現度が極めて高い、年齢を問わず作成可能というメリットがある一方 で補聴器装用の邪魔になるケースがあります。サロンに相談してエピテーゼに穴をあけて貰ったり、形を調整してもらう事も可能ですが、首都圏にお住いの方でしたら、慶應義塾病院にて「エピテーゼと補聴器の併用」（補聴器内蔵型エピテーゼ）の研究が始まっていますので、ご興味のある方は問い合わせてみてはいかがでしょうか？
【参考】
義耳と軟骨伝導補聴器を併用する小耳症診療 | KOMPAS – 慶應義塾大学病院 医療・健康情報サイト
補聴器の要否・学校での取り扱いなど
「一側性難聴の場合、言葉の習得も問題ないはずなので必要ない」とおっしゃる医師もいれば「3歳までには装用習慣をつけるべき」とおっしゃる医師もいて、意見は様々です。
管理人としては「難聴側も聴覚を刺激しておいた方が脳の成長のバランスがとれるのでは？」と考え、5歳頃から装用を試みています。５、６歳時は装用時の違和感から拒絶反応が強く、1日数十分からの試用でした。小学校の入学までにある程度の時間装用可能になり、１、２年生の時は登校から下校まで（体育・プールの時間は除く）7時間程毎日装用しておりました。3年生からは聴覚刺激に対する過敏が見られたので、補聴器とは逆にイヤーマフラーをしてすごしております。。。
付けて害になる事も考えずらいので、「付けられる子は付けられる範囲で付ける」で良いのではないでしょうか？
小耳症の手術・術後
2025年現在、年間件数が多いのは札幌医科大学です。
その他にも千葉県の丸山成一美容外科、岡山県の倉敷中央病院が挙げられますが、その他の都道府県立病院等でも年に1件から数件の手術が実施されている模様です。お住いの地域の病院に確認をされると良いと思います。
札幌や倉敷は術式として四ツ柳法（ただし、倉敷では皮膚移植時に下腹部ではなく頭皮から皮膚を移植する。更に、通常2回に分けて行う耳介形成・挙上を1回の手術で一気に行う事も可能。）、丸山成一病外科は永田法を採用しています。
肋軟骨の採取方法や皮膚移植法等が異なりますので、HP等で確認をされると良いと思います。診察でも聞くことができますし、説明会を開いているクリニックもあります。メールでの問い合わせにも各院対応していますので、不明な点や不安な点はどしどし質問しましょう。
手術そのものも大事ですが、術後の生活（ケア方法）等に関してもある程度確認しておく事をお勧めします。
顎の矯正(歯列矯正も)
関東の場合、横浜市の平川矯正歯科（ホーム画面にリンクあり）と青山にある萬屋歯科医院に通院されている方が多いと思います。我が家は平川矯正歯科に通院しております。東京都立小児総合医療センター病院にも矯正歯科があり、先天性奇形にも対応していた為に過去に通院していましたが、都立の病院なので担当医が変わる事(治療方針自体が変わり、患者がそれに振り回される事)があり、途中で通院をやめました。
会員の皆さんにいつも「治療開始時期の見立てが遅い(早い方は3歳頃から治療を開始します。8歳以降の治療開始見立ては管理人から見たら「遅い」と感じます)場合は、念のため複数の病院で診察を受けて、納得の行く病院を選択するようにした方が、後々後悔しない」とお伝えしています。もちろんどの医者が診ても10歳前後まで治療の必要がないケースもありますし、ケースバイケースではありますが、管理人の場合は(3歳頃より通院を開始し)当初「10歳頃から治療開始」とお見立ていただいていましたが、8歳頃に担当医が変わり、医師から急に「手遅れに近い」「矯正では無理なので手術を」と指摘をされ、大変焦ったり後悔したりといった体験を致しました。他の皆様が同じ経験をされないように。顎矯正治療に対する意見を求められた時には同様のご案内をさせていただいております。
受験（リスニング）対策
高校受験等の際、リスニングの問題を「前列で受けたい」「別室で受けたい」と要った配慮を要する場合は、中学校での3年間で座席に配慮して貰う等の実績を作っておく必要があるらしいです。ご参考までに。
耳介形成等の手術をするかしないか、その選択は、小耳症のお子さんご本人にもご両親にも大変大きなテーマだと思います。
一般に手術適齢期は小学5年生～20歳の間とされていますが、多くの病院では中学生以降の生活との兼ね合いを考慮して小学校高学年での手術を勧めています。
しかしながら、手術の是非を10歳前後の子供に委ねるのも不安の残る所です。
手術をした家庭も、しなかった家庭も、「何が正解だったのかは未だに分からない」と言う声を多く聞きます。
子育てと同じではないでしょうか？
正解・不正解はなく、ただその時正しいと思った事を一生懸命するだけ、なのではないでしょうか？
確かに、一般的には小学校から中学校に進学すると一気に学問・部活・受験等々負担が増え、手術の為に長期で学校を休むのは難しくなるかも知れませんが、そうでないケースももちろんあると思います。
お子さんの環境や進路等様々な点を考慮し、焦らずに選択をしていただきたいと思います。
お子さんに手術のメリット・デメリットをしっかり伝え、手術をする時もしない時も、そばに寄り添う事が、保護者にできる事の全てだと私は思います。
